急性骨髄性白血病。 急性骨髄性白血病 基礎知識:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

急性骨髄性白血病(AML)の治療

急性骨髄性白血病

急性骨髄性白血病(AML) このページでは急性骨髄性白血病(AML)の概要や詳しい原因から再発についてまでまとめました。 また、白血病の悩み改善に良いと言われるについてもお伝えします。 急性骨髄性白血病(AML)とは? 急性骨髄性白血病とは、血液を作る過程で生まれる未熟な血液細胞が正しい分化をせずにがん化してしまい、無制限に増えてしまう病気です。 英語表記のAcute Myeloid Leukemiaの頭文字をとってAMLとも呼ばれます。 急性骨髄性白血病の発症過程 骨髄中で作られる血液細胞の元、造血幹細胞から赤血球や血小板、白血球が作られます。 造血幹細胞はまず血中で働く細胞になる骨髄系幹細胞とリンパ系で働くリンパ系幹細胞へと分化。 骨髄系幹細胞は、赤血球や血小板、そして白血球となる骨髄芽球や前骨髄球へ分化します。 このうち、白血球になるはずの骨髄芽球や前骨髄球の分化が正常に進まずがん化してしまうのが急性骨髄性白血病です。 FAB分類とWHO分類における急性骨髄性白血病(AML) 急性骨髄性白血病と一口に言っても、病状により複数の分類に分かれています。 FBA分類では8種類、WHO分類では7つの分類がされ、さらに細分化されています。 M0:急性骨髄性白血病 特異的染色体異常を有する急性骨髄性白血病 M1:急性骨髄芽球性白血病 多系統の形態異常を伴う急性骨髄性白血病 M2:急性骨髄芽球性白血病 治療に関連した急性骨髄性白血病と骨髄異形成症候群 M3:急性前骨髄球性白血病 上記以外の急性骨髄性白血病 M4:急性骨髄単球性白血病 骨髄肉腫 M5:急性単球性白血病 ダウン症候群に関連した骨髄増殖症 M6:赤白血病 芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍 M7:急性巨核芽球性白血病 分化成熟能力異常の巨核芽球様細胞が増殖 FBA分類は、1970年代に提唱された分類法です。 どの細胞が白血病細胞へと変化したのかを細かく分けて分類。 健康な人では見られない芽球の比率が血中の30%以上を占めている場合に急性白血病と定義しています。 WHO分類は2000年代に提唱された分類法です。 染色体の異常や遺伝子の変異を主軸として分類。 芽球の比率が20%以上を急性白血病と定義しています。 急性骨髄性白血病(AML)治療の流れ 体調不良や何かいつもと違うな、と思ったら必ず病院に行きましょう。 受診 体調が変化した点や不安などを医師に伝えます。 上手く話せる自信が無いときは、前もってメモして持って行くといいでしょう。 初回の受診後、詳しい検査の日程や次回の診察が決まります。 まず、何か体調がおかしいなと思ったら、そのまま放っておかずにまずは病院での診察を受けることが大切です。 白血病には骨髄性白血病と慢性リンパ性白血病の2種類がありますが、骨髄性白血病の場合にはなかなか初期症状が確認できないことが多いです。 また、白血病は慢性白血病と急性白血病に分かれ、急性白血病の場合は鼻血や傷口からの出血が止まりにくい、歯茎から出血するなどといった症状が現れます。 そのほか、白血病は健康なときと比較すると白血球の数が少なくなり、これによって体の免疫力が低下します。 その影響でウィルスに感染しやすくなり、発熱しやすくなることもあります。 これらの症状が起こった場合には、速やかに受診してください。 検査や診断 現れている症状の原因を探るために検査し、検査結果をもとにして診断がされます。 不安や疑問は医師に伝えて解消するようにしましょう。 診察によって急性骨髄性白血病の疑いがあると判断された場合には、症状に応じてさまざまな検査を行います。 検査は複数の検査を行ったり、結果が出るまでに時間がかかることも少なくありません。 検査結果が出たら担当医より説明がありますが、このときの説明は必ずしっかり聞いておきましょう。 その後、治療を選択する際に症状や検査結果を理解しておくことがとても重要になります。 分からない点や聞き逃してしまった内容は何度でもしっかり理解できるまで、繰り返し質問してください。 ちなみに、急性骨髄性白血病の検査で行われることの多い代表的な検査項目は、血液検査や骨髄検査です。 血液に増加している細胞を調べたり、骨髄液や遺伝子、抗原などを解析して検査を行います。 治療法の選択 検査の結果白血病だと判明した場合、進行具合や体調、生活スタイルなどを考慮した治療法を選びます。 医師や家族とよく相談して決めましょう。 症状に応じて、患者が治療法を選択できる場合には希望に沿った治療に入ります。 急性骨髄性白血病で行われる治療は、抗がん剤を使用した「化学療法」や、白血病細胞を分化させて死滅させることを目的とした「分子化誘導療法」、薬を白血病細胞に取り込んで殺細胞効果を促す「分子標的治療」などがあります。 急性骨髄性白血病は年齢によって治療の選択方法が変わり、若年者であれば化学療法を用いた治療を行うことが多いです。 高齢者は合併症などを考慮し、化学療法が可能であるかを判定した上で治療法を選択します。 年齢や個々の症状によって最適な治療方法が異なりますので、よりよいと思われる治療法を多方面から取り入れることもあります。 治療 白血病細胞を減らしたりこれ以上数が増えたりしないように治療が行われます。 痛みや不安、副作用といったストレスは溜めこまず、医師や看護師、薬剤師などに伝えて解決策を探りましょう。 治療法を選択したら、実際に治療に入ります。 治療を受けている中で、より体調が悪くなったり、安定したりとさまざまな変化が出ることが多いので、都度担当医師に相談しながら体に無理のないように治療を進めていきます。 白血球の治療では、副作用により体の抵抗力が低くなり、感染症に感染しやすいなどのリスクが生じることがありますので、入院をして治療を行うことも多いです。 また、化学療法の治療で顕著な効果が見られない場合は、造血幹細胞移植を受けるなどさらなる治療に入るケースも少なくありません。 これらの治療にはリスクを生じるため、身体的負担はもちろん精神的にも大きな負担となります。 できるだけストレスのかからないよう、前向きに治療に取り組む姿勢が重要です。 経過観察 治療が終わると、治療効果をみるために経過を観察します。 通院や検査をして病状を確認。 寛解に向かっていれば、治療効果があったということです。 治療を経て症状が改善されたら、経過観察に入ります。 経過観察における通院の頻度は、それぞれの症状や回復の程度によって異なるため一概にはいえませんが、一般的には1~2週間に1回のペースから、状態によってペースを変えていくことが多いです。 状態がよければ通院感覚を伸ばしていき、その後は3~6ヶ月に1回再発がないかどうかの検査を行います。 経過観察中は、くれぐれも無理をしないように気をつけながら、軽い運動などをして体力を回復するように意識しましょう。 ただし、発熱や胸痛など、少しでも体調の異変を感じたらすぐに担当医に相談してください。 急性骨髄性白血病の治療期間 通院・入院あわせて2~3年以上 一般的に、白血病の治療には長い期間を要することが多いとされていて、通院と入院での治療期間を合わせると 2~3年以上の期間が必要になるようです。 急性骨髄性白血病の場合、その症状によって治療内容が異なるため一概にはいえませんが、入院が必要な治療は7~9ヶ月ほどだとされています。 この期間はずっと入院していなければならないというわけではなく、症状が悪化していなければ治療の合間に外泊をしたり、一時退院をして自宅で過ごすなど、柔軟な過ごし方ができることもあります。 しかし、白血病の治療における副作用として、免疫が弱くなりやすい場合があるため、こうした 副作用が生じている場合には、外出や退院はせずに入院中ずっと病院で過ごすことになります。 治療期間を快適に過ごすために 長い治療期間を少しでも快適にし、生活の質を高めるためには、 自分自身の免疫力を高める努力も重要。 生活習慣の工夫ももちろんですが、手軽にできる方法として、 サプリメントの摂取なども検討してみましょう。 最近はNK細胞の活性化が報告されている成分など、免疫力アップが期待できる商品も登場してきています。 免疫力アップは白血病治療の副作用対策にも役立つので、興味のある方は、ぜひ一度チェックしてみてください。 急性骨髄性白血病(AML)の原因 急性骨髄性白血病の原因について調査しました。 遺伝子の変異やストレス、化学物質など様々様々な要因が急性骨髄性白血病に関わっているようです。 発症する具体的な原因はあるのでしょうか。 また、急性骨髄性白血病は遺伝するのかも調べました。 家族や近しい人に白血病の方がいる場合、病気の遺伝も気になってしまいますよね。 様々ある原因が気になる方はぜひご参考ください。 急性骨髄性白血病の原因は、現段階では明確に特定されていないのが現状です。 ただしこれまでの研究の成果の中で、先天性のものだったり、化学療法によるものが原因と考えられる症例があり、急性骨髄性白血病の原因は多岐にわたるということが分かっています。 参考: Granulocyte-colony stimulating factor併用 化学療法にて完全寛解に導入し得えた高齢者難治性急性骨髄性白血病の1例[PDF] 急性骨髄性白血病(AML)の症状 急性骨髄性白血病を発症すると現れる症状についてまとめています。 ただの体調不良だと思いがちな軽い症状は、実は白血病の初期症状かもしれません。 倦怠感やお腹の張り、歯茎からの出血といった症状が急に現れた方は要注意です。 また、家族や親しい人に同様の症状が見て取れる場合には、医療機関をすすめてあげてください。 さらに詳しい症状が知りたい方は先のページを見てみてくださいね。 小児急性骨髄性白血病や成人急性骨髄性白血病によって症状は異なるようですが、成人急性骨髄性白血病の場合は発熱や疲労感、出血などの症状が表れることが多いようです。 参考: 成人急性骨髄性白血病 急性骨髄性白血病(AML)の治療法 急性骨髄性白血病の治療法についてまとめています。 よく知られている化学療法や移植、放射線治療の他にも分類によっては有効な治療があります。 それぞれの治療内容について解説していますので、白血病を発症したらどのような治療がおこなわれるか気になる方はぜひご一読ください。 急性骨髄性白血病(AML)の合併症 急性骨髄性白血病の発症が原因でかかってしまう別の病気について調査。 免疫力の低下により合併症リスクが上がってしまうため、治療効果が出ていても注意が必要です。 どういった合併症があるのかまとめていますので、参考にしてみてください。 また、考えられる合併症から白血病発症後の注意点についても知っておきましょう。 急性骨髄性白血病(AML)の再発 急性骨髄性白血病の再発や転移についての情報をまとめました。 一度は落ち着いた症状が、どうなると再発と言われるのか、転移とはどういったことなのかを記載しています。 免疫療法が有効とされていますが、他にできることはないのでしょうか。 急性骨髄性白血病の再発・転移について知りたい方は先へ進んでください。 急性骨髄性白血病(AML)の治療費 急性骨髄性白血病では、標準では抗がん剤による治療が行なわれます。 各必要となる治療費を具体的な例を挙げて紹介。 さらに、治療に対する金銭面での負担を軽減することができる制度である「高額療養費制度」についてまとめています。 急性骨髄性白血病(AML)だと診断されたときにできること 急性骨髄性白血病だと診断された場合にできることがあります。 それは、 体の免疫力を上げること。 食事や普段の生活において、免疫力を高める工夫をしましょう。 体温を上げる、笑顔を作るだけでも免疫力はアップするようです。 米ぬか多糖体は免疫細胞に働きかけ活性化します。 NK細胞を始めT細胞やマクロファージといった免疫細胞の働きを良くしてくれると言うのです。 もしご存じでないのなら、どのような効果が期待できるのかぜひチェックしてみてくださいね。

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急性骨髄性白血病(AML)

急性骨髄性白血病

概要 [ ] 正常な造血細胞はから分化を始めた極初期にリンパ系と骨髄系の2系統に分かれ、それぞれ成熟していく。 この造血細胞が腫瘍化したものが白血病であり、その中でも細胞が成熟能を失うものをと呼ぶ。 さらに急性白血病の中で白血病細胞に骨髄系への分化の傾向が見られるものを急性骨髄性白血病という。 骨髄系への分化は早い段階で止まり、正常に成熟することはない。 急性骨髄性白血病では白血病細胞は・成熟能に異常を来たし、白血病は造血細胞の幼若な形態をとることから、 とも呼ばれる。 急性骨髄性白血病はこの芽球が増殖する疾患である。 白血病細胞は正常な造血細胞と比べて増殖(細胞分裂)が速いわけではなく、むしろ増殖の速度は遅い。 正常なは寿命を持ち、造血が適切なコントロールを受けているために一定の数を保っている。 しかし白血病細胞はコントロールを受けることなく増殖を続けるために無制限に数を増し、骨髄中で正常な造血細胞を圧倒して正常な造血を阻害し、骨髄中からへとあふれ出てくるのである。 白血病細胞が増殖して骨髄を占拠してしまうために正常な造血が行えなくなり、、、が減少するために出血、易感染症、貧血などの諸症状を起こす。 また、末梢血にあふれ出た白血病細胞が各臓器に浸潤し、各臓器の組織を破壊することで様々な症状を引き起こす。 なお、はが慢性化した疾患 ではない。 この両群の発生機序は基本的に異なり、急性白血病が慢性化することはないが、逆に慢性白血病が急性化することは少なからずある()。 症状 [ ] 受診のきっかけとなる初期症状としては、• 鼻血や歯肉からの出血が止まりにくい、、点状出血ができるなどの易症状• 風邪だと思っていたがなかなか熱が下がらないなどの• ・などの症状 などがある。 健康診断で数値異常を指摘され、発見される場合もまれにはある。 早期発見すれば当然症状も軽度であり、診断までの期間が遅れるほど白血病細胞は増加して初期症状の強さがまし、脾臓、肝臓やリンパ節などに浸潤して臓器腫大をきたし、様々な症状が現れるようになる。 診断 [ ] 通常、症状が出る段階になればにて、血小板減少が認められ、病院における標準的な血液検査さえ行えば健康人の末梢血では見られないはずの芽球が出現していることが多く、血液中に芽球が出現していれば専門医でなくとも白血病を疑うのはさほど難しくはない。 急性骨髄性白血病では症状がでる段階まで進んでいると、すでに体内の白血病細胞の総数は膨大なものになっているので、専門医を緊急に受診する必要がある。 通常は診察を担当した医師がすぐさま血液専門医に紹介を行い血液専門医のいる病院に緊急に転院させる。 血液専門医は白血病が疑われる場合、すぐにおよび遺伝子検査などを行い、診断を確定する。 病型分類 [ ] 骨髄の中にはから種々の血球に分化していく途中の細胞があり、それらの内のどの段階の細胞がしたかによる French-American-British criteria に基づいてM0-M7の病型、およびそれらの亜型に分類される。 FAB分類は染色を用いた顕微鏡的観察に基づくものである。 近年は分子遺伝学的な観点に基づいたWHO分類が用いられてきている(下記参照)。 FAB分類 [ ] の形態を重視し、それに細胞化学染色(等)を組み合わせて判断する。 近年はも診断に用いられるようになっているが、あくまで補助的なものと考えるべきである。 M0、M7以外は MPO 陽性である。 M0 急性骨髄球性白血病、未分化型 最も未分化なタイプであり、MPO陰性。 CD13・CD33陽性。 M2 分化傾向を持つ急性骨髄芽球性白血病 t 8;21 、 q22;q22 転座が代表的な遺伝子異常。 t 8;21 のものは化学療法の感受性が極めて高い。 AMLの中では比較的予後良好。 M3 急性前骨髄球性白血病 APL ICD-10: C92. 4 の腫瘍。 前骨髄球は、血液を凝固させるという物質に似た類似様物質を大量に持つため、大量のがん化したが壊される際に大量のトロンボプラスチン類似様物質が血中に漏れ出し、激烈な DIC を伴うことが多いため、などによる早期の死亡リスクが高く、注意を要する。 血液検査では、白血球中に多く含まれる MPO が細胞の分裂と破壊の亢進により高値になる。 白血球数は正常な場合も多く参考にならないが、の白血球分画を見ると、骨髄細胞が増えすぎてを起こしていたり、と言うトロンボプラスチン類似様物質を前骨髄球の細胞質中に認めたりする。 また、アズール顆粒が集まり融合するとと呼ばれる針状の構造を形成する。 特に多量のアウエル小体を前骨髄球中に認める場合、 faggot cell と呼ばれる。 異常として、15番染色体と17番染色体の相互(t 15;17 と表す)と呼ばれる現象が認められる。 M4 急性骨髄単球性白血病 AMMoL M4Eoではinv 16 ,t 16;16 転座が代表的な遺伝子異常。 化学療法の感受性が高い。 特異的エステラーゼは陰性であるが、非特異的エステラーゼが強陽性となることが多い。 11q23(MLL遺伝子)の異常を伴うものがある。 MPO陰性であることもある。 M7 急性巨核芽球性白血病 白血病細胞は小型で偽足様突起を持つ。 MPO陰性であるが、PPO、CD41、CD61陽性。 予後は極めて不良。 WHO分類 [ ] 近年では、血液腫瘍疾患における病態生理の分子レベルでの解明に従い、分類の再構成が試されてきた。 その結果、2000年にはが発表され 第3版 、さらに2008年に改訂された 第4版。 第4版においては大きく7つのカテゴリーに分類されている。 なお、本記事は「急性骨髄性白血病」であるが、ここではWHO分類に準じて「急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍」に関して記載する。 化学療法に対する反応性が良い。 AML:inv 16 p13. 1q22 または t 16;16 p13. 1;q22 :CBFB-MYH11 FAB分類でのM4Eoに相当する。 化学療法に対する反応性が良い。 APL:t 15;17 q22;q21 ;PML-RARA FAB分類のM3に相当する。 治療法、予後が他のAMLと異なる 後述。 PML以外の遺伝子との転座を起こすRARA遺伝子転座を有する症例がある。 APLとは形態や治療反応性が異なるため、「非定型なRARA遺伝子転座を有するAML」と診断される。 AML:t 9;11 p22;q23 ;MLLT3-MLL ほとんどがM5の形態をとる。 第3版ではMLLT3以外の遺伝子と転座を起こす遺伝子転座を有するAMLをまとめて「11q23MLL異常を伴うAML」として分類していたが、MLLT3-MLL以外の転座を有するAMLは予後が悪いため、この転座を有するAMLのみを独立して分類することとなった。 MLL転座を有するものでも、抗がん剤などの治療履歴のある場合、あるいはMDS関連染色体を有する症例は、治療関連骨髄性腫瘍、MDSに関連した変化を有するAML、にそれぞれ分類される。 AML:t 6;9 p23;34 ;DEK-NUP214 APLとM7以外のすべての形態をとりうる。 予後不良である。 AML:inv 3 q21q26. 2 またはt 3;3 q21;q26. 2 ;RPN1-EVI1 APL以外のすべての形態をとりうる。 血球の異形成が著明である。 予後不良である。 、などの遺伝子変異などは高頻度に認められ予後不良因子となるが、すべての病型のAML, MDSに認められうることから、独立した疾患分類とはなっていない。 、遺伝子の変異は染色体が正常核型のAMLに高頻度に認められ、ある程度の形態的・臨床的特徴を示すが、さらなる検討を要するということで"暫定的病型" provisional entity とされている。 ただしCMLなどの骨髄増殖性疾患の急性転化は、それに対する化学療法の既往があったとしてもこのカテゴリーには入れない。 分類不能の急性骨髄性白血病 特定の遺伝子異常が明らかになっていない、また治療既往や骨髄異形成症候群との関連がはっきりしないAMLがこのカテゴリーになる。 形態学・組織化学・免疫表現型で細分類される(つまりFAB分類と同様)。 最未分化型AML FAB分類のM0に相当する。 未分化型AML FAB分類のM1に相当する。 分化型AML FAB分類のM2に相当する。 急性骨髄単球性白血病 FAB分類のM4に相当する。 急性単球性白血病 FAB分類のM5に相当する。 急性赤白血病 FAB分類のM6に相当する。 急激な転帰をとることが多く、予後は悪い。 急性巨核芽球性白血病 FAB分類のM7に相当する。 ただしt 1;22 p13;q13 を有するもの、およびDown症候群関連白血病は含まない。 予後不良である。 急性好塩基球性白血病 極めて稀な疾患。 このため報告数は少ないが、概して予後不良である。 骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症 Acute panmyeloidosis with myelofiblosis; APMF 「MDS関連の染色体異常をもつAML」に合致しない、骨髄の線維化と芽球の増加を伴う急性の骨髄増殖性疾患。 骨髄肉腫 Myeloid sarcoma 骨髄芽球が髄外腫瘤を形成する疾患。 一般的なAMLの髄外浸潤は、組織構造が侵されない限り含まない。 Down症に伴う骨髄増殖症 Myeloid ploliferations related to Down syndrome 児はDown症ではない小児に比べて白血病を発症しやすい、AMLの比率が多い 、GATA1遺伝子変異を有することが多い、などの特徴があり、疾患分類として独立している。 一過性異常骨髄増殖症 Transient abnormal myelopoiesis Down症に伴う骨髄性白血病 芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm; BPDCN 形質細胞様樹状細胞の前駆細胞が悪性化した疾患。 治療 [ ] 治療はを用いた強力なが主体となる。 このため抗がん剤の臓器毒性や合併症に耐えられるかを、年齢、全身状態、合併症有無とその程度などから評価して治療内容を決定する。 治療は 寛解導入療法と 寛解後療法からなる。 全身に存在する白血病細胞を化学療法で減少させ、顕微鏡検査で白血病細胞が認められない状態 これを寛解という に到達させるのが寛解導入療法である。 しかしこの段階では白血病細胞は残存している これを微小残存病変 minimal residual disease:MRD という ので、さらに化学療法を行い残存している白血病細胞の全滅 Total cell killと呼ばれる を図る。 これが寛解後療法である。 実際には寛解後療法はある一定以上を継続しても再発率はそれ以上減少することはなく、治療に伴う有害事象の方が大きくなるので、寛解後療法の回数は4回までとなる。 完全寛解の状態が5年続けば再発の可能性は低く治癒とみなしてよいとされている。 なおでは有用な維持療法は、AMLでは有用性は示されていない。 強力な治療が可能な初発AML APL以外 [ ] 寛解導入療法 [ ]• 系のダウノルビシン 高用量 またはイダルビシン3日間と標準量7日間投与の併用。 これらの薬剤の増量または多剤の追加は、治療成績が向上せず有害事象が多くなる ため推奨されない。 1回の寛解導入療法では寛解に至らない場合、同じ治療法をもう1回行う。 寛解後療法 [ ]• 大量シタラビン療法 AML:t 8;21 q22;q22 ;RUNX1-RUNX1T1とAML:inv 16 p13. 1q22 または t 16;16 p13. 1;q22 :CBFB-MYH11では、下記の治療方法よりも成績が良い ので標準的な治療法となる。 ただし感染症や有害事象が多い。 これは大量シタラビン療法と比較して成績に差がなかった ことによる。 強力な治療ができない初発AML APL以外 [ ] 全身状態が不良な場合は治療関連死の危険が高いため、症状の緩和に努めるという選択もある。 寛解導入療法 [ ] 以下の治療法が選択されうる。 再発・難治AML APL以外 [ ] 基本戦略は、サルベージ療法によって再度寛解に導入し、寛解導入と同程度、あるいはそれ以上の強度で寛解後療法を行い、最終的に同種造血幹細胞移植を行うことである。 標準的な治療法が確立されている訳ではないが、以下の治療法があげられる。 晩期再発 初回寛解から1年以上経過してからの再発 [ ]• 初発時の寛解導入療法を再施行• A-Triple V療法• ただし日本では2014年現在、フルダラビンはAMLの保険適用がない。 抗CD33に毒素のカリケアマイシンが結合した薬剤。 現在臨床試験中の阻害薬 初発APL [ ] 寛解導入療法 [ ] APLが他のAMLと区別される最大の特徴はオールトランスレチノイン酸(ATRA)による分化誘導療法が有効なことである。 この薬剤の登場によりAPLはAMLのなかで最も予後良好な群となった。 しかしAPLは線溶亢進を伴う重篤な播種性血管内凝固症候群を合併するため速やかに治療を開始する必要がある。 またATRA治療中にAPL分化症候群 と呼ばれる急激な白血球増加や発熱、浮腫、様の呼吸不全、腎不全、心不全を生じることがあるため、治療には注意を要する。 レチノイン酸症候群が発症した場合はATRAを休薬しを投与する。 なお、ATRA治療中は、絶対にを投与してはならない()。 原則としてアントラサイクリン系と標準量シタラビンとATRAを併用する。 白血球数・APLともに少ない場合はATRA単独でもよい が、この場合でも白血球数が増加した場合にはアントラサイクリン系と標準量シタラビンを追加する。 上記治療後にPCR検査でPML-RARAが陰性であれば、経過観察でよい 追加の多剤併用化学療法は成績を改善せず、有害事象が多いため。 ただし亜ヒ酸は致死的を起こす危険があるなどの副作用も多い。 また引き続き亜ヒ酸を含む化学療法を寛解後療法として行うが、再発も多い ため、PCR検査でPML-RARAが陰性であれば自己造血幹細胞移植を行う。 陽性であれば同種造血幹細胞移植を考慮する。 亜ヒ酸が使用できない場合は、ゲムツズマブオゾガマイシンやタミバロテンが用いられる。 造血幹細胞移植 [ ] では、致死量をはるかに超えた大量の抗がん剤と放射線 によって白血病幹細胞を含めて病的細胞を一気に根こそぎ死滅させることを目指す(前処置という)。 しかし、この強力な治療によって正常な造血細胞も死滅するので患者は造血能力を完全に失い、そのままでは患者は確実に死亡する。 そのために型の一致した健康人の正常な造血幹細胞を移植して健康な造血システムを再建する必要がある。 しかしこの方法(通常移植の前処置)はあまりに強力なため、体力の乏しい患者や高齢者は治療に耐えられない。 そのためという手段もある。 ミニ移植では前処置の抗がん剤投与や放射線治療はあまり強力にはしない。 その為に白血病幹細胞は一部が生き残る可能性は高いが、移植した正常な造血システムによる免疫によって残った白血病幹細胞が根絶されることを期待する。 ただし、ミニ移植でもかなり強力な治療には違いないので、すべての患者が適応になるわけではない。 分子標的治療薬 [ ] 以下のが開発研究進められており、上記化学療法との併用治療が検討されている。 FLT3阻害薬 [ ] 細胞増殖促進のである「FLT3:FMS-like tyrosine kinase 3遺伝子」の阻害剤として、FLT3遺伝子変異陽性AMLに対する薬剤として以下がある。 quizartinib :FLT3-ITDの場合において適応とされ、単剤で用いられる。 enasidenib :IDH2遺伝子変異に対して高い選択制がある。 AML細胞の好中球への分化効果もある。 ivosidenib :IDH1遺伝子変異に対して高い選択制がある。 AML細胞の好中球への分化効果もある。 BCL2阻害薬 [ ] DOT1L阻害薬 [ ] BET阻害薬 [ ] 疫学 [ ] 急性骨髄性白血病の発症率は年間人口10万人あたり3-4人と考えられている ので年間人口10万人あたり500人強罹患 するがん全体の中では稀ながんである。 しかし、他のがんは青年者ではほとんど罹患しないので青年者のがんの中では急性骨髄球性白血病はもっとも頻度が高く、また青年者の死亡のなかで急性骨髄性白血病による死亡は事故死についで多い。 とはいえ急性骨髄性白血病は若年者も発症するものの、高齢者の発症率はより高い為、人口の高齢化とともに発症率は増加している。 脚注 [ ] 註釈 [ ]• 2:1• 以前はレチノイン酸症候群と呼ばれていたが、亜ヒ酸による分化誘導療法でも生じるため、あまり使われなくなった• エトポシドは2コース目のみ• 60-63、放射線6Gyだけでも致死量と言われ-出典ブスルファン12. 放射線量や抗がん剤の量を増やすほど再発の可能性は低くなるが治療関連死は増える。 -出典、豊嶋『造血幹細胞移植』p. 60-63• 罹患と発症は違う物で、その病気にかかったら症状が無くとも罹患、病気にかかって症状が出たら発症である。 ただし、急性骨髄性白血病では罹患率と発症率には大きな差はないのでここでは明確には区別していない。 出典 [ ]• Vardiman JW 2009. Blood 114 5 : 937-951. Fernandez HF 2009. N Engl J Med 361 13 : 1249-1259. Bishop JF 1990. Australian Leukemia Study Group. Blood 75 1 : 27-32. Bishop JF 1996. Blood 87 5 : 1710-1717. Weick JK 1996. Blood 88 8 : 2841-2851. blood 117 8 : 2366-2372. Bloomfield CD 1998. Cancer Res. 58 18 : 4173-4179. Mayer RJ 1994. Cancer and Leukemia Group B. N Engl J Med 331 14 : 896-903. Di Bona E 2000. Br J Hematol. 108 4 : 689-695. Blood 110 1 : 59-66. Soignet SL 2001. J Clin Oncol 19 18 : 3852-3860. 国立がん研究センター 閲覧:2019. 国立がん研究センター・造血幹細胞移植ミニ移植] 2011. 09閲覧 [ ]• 1651• 118• 国立がん研究センター がん登録・統計• 2011. 27閲覧 [ ] 参考文献 [ ] 書籍• 浅野茂隆、池田康夫、内山卓 監修 『三輪血液病学』文光堂、2006年、• 小川聡 総編集 『内科学書』Vol. 6 改訂第7版、中山書店、2009年、• 杉本恒明、矢崎義雄 総編集 『内科学』第9版、朝倉書店、2007年、• 『造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版』一般社団法人 日本血液学会、金原出版株式会社、2013年。

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急性骨髄性白血病 治療:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

急性骨髄性白血病

1、白血病とは 白血病とは、白血球が腫瘍性に増殖し、その結果正常では出現しない幼若白血球が抹消血液中に増加する造血臓器の疾患です。 造血幹細胞が血球になる過程で大量の白血病細胞に分化し、血液を介して全身に増殖していきます。 また、白血球のみではなく、赤血球、血小板が腫瘍性に増殖した状態も白血病に分類され、それぞれ赤白血病、巨核球生白血病と呼ばれます。 白血病は急性型と慢性型があり、「急性リンパ性白血病(ALL)」、「慢性リンパ性白血病(CLL)」、「急性骨髄性白血病(AML)」、「慢性骨髄性白血病(CML)」の4つに大別されます。 診断は末梢血・骨髄穿刺により行います。 白血病と診断されると治療の結果や病状の把握のため、頻回に採血を行わなければならないので、患者さんに検査の必要性をきちんと説明し理解してもらうことが大切です。 特に小児においては理解が難しいことがあるため、家族の協力が重要となります。 副腎皮質ホルモン剤、アルキル化剤、代謝拮抗薬などの薬剤を併用して使用する多剤併用療法が行われます。 急性型と慢性型では使用する薬剤が異なり、それぞれに出現する副作用も異なります。 このため、個々の治療プロトコルをきちんと確認・把握し、的確な観察と対応が必要となります。 白血病の治療は白血病細胞をできるだけ減少させることを目的として、寛解導入療法が行われます。 骨髄移植では大量の抗がん剤投与、放射線治療を行い、骨髄を他人のものと置き換えることで造血機能を回復させることを目的とします。 私たち医療者は、骨髄移植に対する不安や精神面の把握を行い、抗がん剤による副作用の観察から移植後の感染や出血の予防・観察と継続的に援助を行っていく必要があります。 白血病には様々な分類がありますが、症状としてはほとんど類似しています。 貧血、易感染状態、易出血など正常な血球が不足していることが原因によるものも多く現れます。 ヘモグロビンの値とともに全身の観察を行うことが大切です。 血液幹細胞で白血病化が起こりますが、急性白血病と異なり、白血病裂孔はなく、造血幹細胞の残存がほとんど見られません。 慢性白血病は経過が緩慢であり、外来治療が継続されていきます。 治療による副作用の観察と、インターフェロン製剤の自己注射がきちんとできているかの確認、急性転化の徴候を早期に発見することが重要です。 急性転化になると、白血病細胞が増え続け、急性白血病のような状態となります。 抗がん剤等の効果が期待できず、余命は数ヶ月となります。 原因不明の発熱 2.貧血症状の急速な発現・憎悪 3.赤血球数、ヘモグロビン、ヘマトクリット値の急激な減少 4.白血球の著名な増加 5.出血傾向の出現 6.血小板減少または著名な増加 7.脾腫の急速な増大 4、看護過程 患者背景 現病歴・既往歴・病態・疾患についての理解度・セルフケア能力・行動・職業・生活環境 全身状態 血液検査・全身症状・局所症状・バイタルサイン・食事の状態・排泄状態・検査データ・化学療法の副作用と合併症 活動・休息 ADLの影響・活動範囲・睡眠状況 知覚・認知 病態・治療についての知識と理解、治療の副作用・症状による苦痛 周囲の状況 家族構成・家族や友人などの支援者の有無、職業・経済状況、社旗的役割への影響、 5、看護計画 白血病における3大症状を理解し看護計画として立案しましょう。 骨髄移植における看護援助については、下記の看護計画と合わせて計画の統合などを行い、観察・ケアを行います。 その他の計画については個々に合わせた問題や必要な看護ケアを立案、援助していきましょう。 このため、患者さんのみならず家族にとっても大変な生活を余儀なくされます。 特に小児においては、母親が病院へ泊まり込みすることによる兄弟への弊害が問題となります。 患者さんへの援助はもちろんのこと、家族への援助も個々に合わせて行っていく必要があります。 また、骨髄移植を受ける患者さんは、ドナーが見つからなければ移植することができません。 化学療法による苦痛のみならず、これからの治療やその計画の進行についての不安を少しでも軽減できるようコミュニケーションを密に取りながらケアにあたりましょう。 また、白血病が治癒した後の外来通院における継続した援助も大切です。 参考文献 (日本がん看護学会誌|外崎明子|2003) jdepo.

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